| Регистрация | Вход
  Красота и здоровье  |  Мода и стиль  |  Дом и семья  |  Отношения  |  Материнство  |  Дети   |  Кулинария  |  Женский клуб



 В женском клубе:

 Опрос

Ваш возраст
Всего ответов: 270


 Новые статьи
Проблемы, которые могут возникнуть без шапки
Как управлять состоянием своего организма
Ищу суррогатную маму без посредников
Покупаем духи
Турмалин спасет Ваши суставы!
Кожаная мужская сумка должна быть удобной
Детская декоративная косметика
Гироборды и сегвеи для вашего ребенка
Чистка украшений
Как правильно завязывать шнурки на беговых кроссовках
Как встретить Новый год?
Когда дело доходит до свадьбы...
Работа, учёба и дом... Как всё успеть?
Победить осеннюю хандру...
Простые правила дружбы
Тренажёр – лучший друг здоровья
Понять мужа... Понять жену... Понять друг друга...
Детский садик или дом?
Работать или нет?
Забеременеть с помощью… пиявки

Классификация рахита у детей


Классификация рахита

По этиологии.

І. Витамин Д дефицитный (классический)

ІІ. Витамин Д – зависимый или псевдокальциемический

Тип 1 - генетический дефект синтеза в почках 1,25(ОН)2Д

Тип 2 - генетическая резистентность рецепторов органов - мишеней к 1,25(ОН)2 Д.

ІІІ. Витамин Д - резистентный

1. Семейный врожденный фосфатемический рахит или фосфат - диабет:

а) сцепленная с Х - хромосомой гиперфосфатемия;

б) аутосомное доминантное гипофосфатемическое поражение костей;

в) аутосомный доминантный гипофосфатемический рахит.

2. Болезнь или синдром Дебре-де-Тони-Фанкони (глюкозоаминофосфатный диабет - полный или неполный вариант)

3. Почечный тубулярный ацидоз

4. Гипофосфатазия

Фазы болезни: активная, клинико-лабораторная ремиссия (полная,

неполная).

ІΥ. Вторичный рахит

1. При болезни почек, обструкции желчевыводящих путей

2. При синдромах мальабсорбции

3. При болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.)

4. Индуцированный фенобарбиталом либо другими длительно назначаемыми противосудорожными препаратами, глюкокортикоидами и др., так называемый ятрогенный рахит.

Классификация витамин – Д дефицитного рахита представлена в таблице 22.

Таблица 22

Классификация витамин - Д дефицитного рахита

Вариант

Характер течения

Степень тяжести

Период заболевания

Кальцийпенический

Фосфопенический

Без отклонения содержания Са и Р в сыворотке крови от нормы

Острое

Подострое

Рецидивирующее

Легкая

Среднетяжелая

Тяжелая

Начальный

Разгар

Реконвалесценция,

Период остаточных явлений

Клиническая картина

Рахит может проявляться уже на втором - третьем месяце жизни ребенка, а у недоношенных детей и раньше. Обычно первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства. Нарушается сон, появляется плаксивость, беспокойство, пугливость, гиперстезия, дети вздрагивают. Возникает повышенная потливость. Наиболее сильно потеют лицо, волосистая часть головы. В результате трения о подушку возникает облысение затылка, появляются опрелости в связи с раздражением кожи кислым потом (в результате развившегося ацидоза). Появляется податливость костей, образующих края большого родничка, затем малого родничка и стреловидного шва, т. е. присоединяются явления остеопороза. В этот период в крови отмечают гипокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфотазы, в моче увеличивается количество аммиака, аминокислот, фосфора, цАМФ. Выше перечисленные симптомы характерны для рахита легкой степени.

Для рахита средней степени тяжести характерны выраженные изменения всего скелета за исключением деформаций трубчатых костей, определяется выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата.

При тяжелом рахите возникают разнообразные изменения со стороны костей черепа, грудной клетки, позвоночника и длинных трубчатых костей. Походка становится «утиной», изменяется ось конечностей. За счет мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Дети начинают позже стоять, ходить. Мышечная гипотония в сочетании с деформациями грудной клетки способствует нарушению легочной вентиляции и повышенной респираторной заболеваемости. У этих больных возникают дистрофические изменения в сердце. Выявляется разболтанность в суставах, симптомы «перочинного ножа», «кашне». Нарушается функциональное состояние печени (увеличивается в размерах), желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, возникает дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния, железа (анемия), отмечается увеличение лимфатических узлов, селезенки.

Для начального периода (1 - 3 месяца) характерно появление вегето - сосудистой дистонии, податливости костей черепа (размягчение краев большого родничка, участков краниотабеса в области затылочной кости).

Для периода разгара характерны костные деформации скелета. К мягкости и податливости краев родничков и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа - краниотабес. Вдоль задних отделов теменных костей, реже в области чешуи затылочной кости, появляются участки размягчения, в результате возникает уплощение затылка, ассиметрия головы. Нарушается соотношение между верхней и нижней челюстями, изменяются сроки прорезывания зубов, возникают дефекты эмали зубов, обнаруживается склонность к кариесу. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляются: деформации черепа в виде увеличения теменных, лобных бугров; ключиц (усиление кривизны), утолщения на границе костной и хрящевой части ребер («реберные четки»). Грудная клетка сдавливается с боков, нижняя апертура несколько разворачивается и утолщается, а верхняя - сдавливается. По линии прикрепления диафрагмы видна так называемая гаррисонова борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед в виде «куриной», «килевидной» груди или «груди сапожника» (вдавление в нижней ее части).

В результате деформации метафизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», чаще в области лучезапястных суставов, «нити жемчуга» - утолщения в области диафизов фаланг пальцев. Иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Ноги искривляются «О» - или «Х» - образно. Почти всегда возникает и плоскостопие. Может возникнуть кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе или сколиоз в грудном отделе позвоночника. Развивается сужение входа в малый таз, а таз становится плоским.

Острое течение встречается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой, у младенцев от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д. Заболевание проявляется бурным развитием рахита, преобладанием процессов размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии.

Подострое течение чаще бывает у детей, получающих недостаточные профилактические дозы витамина Д преимущественно второго полугодия жизни, а также у паратрофиков. Характеризуется медленным развитием заболевания, чаще во втором полугодии жизни. При этом преобладают симптомы остеоидной гиперплазии в зонах роста костей (избыточное образование фиброзной ткани вместо нормально обезвествленной, что является причиной таких деформаций скелета как «реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). При подостром течении рахита костные деформации не имеют быстрой динамики.

Рецидивирующее течение проявляется сменой периодов ухудшения и обострения хронического процесса, например, в связи с каким-либо заболеванием, неправильным подбором профилактических и лечебных доз витамина Д. При рентгенологическом обследовании определяются полоски обезвествления в метафизарных зонах трубчатых костей.

В периоде реконвалесценции уменьшается мышечная гипотония, исчезают вегетативные расстройства. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита (исчезает «краниотабес», податливость костей по ходу краниальных швов).

В период остаточных явлений у детей, перенесших рахит, сохраняются увеличенные теменные, лобные бугры, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформация грудной клетки, костей таза, позвоночника. Деформация плоских костей уменьшается.

Неоднозначные показатели кальция и фосфора при данных вариантах рахита в период разгара объясняются разнонаправленными отклонениями кальцитонина в сыворотке крови. У всех больных в разгар болезни выявляется повышенная функциональная активность паращитовидных желез, что сопровождается усиленной продукцией паратгормона.

Врожденный рахит является следствием отсутствия внутриутробного старта кальций регулирующей системы плода в последний месяц беременности, недостаточного поступления витамина Д и его активных метаболитов, кальция, фосфора к плоду от матери. Этому содействует неправильное питание беременной с ограничением или исключением продуктов с большим содержанием кальция, вредные привычки, прием лекарств (антиконвульсанты, гормоны, гепарин), патология плаценты, нарушения минерального гомеостаза в системе «мать - плацента - плод». Врожденный рахит характеризуется более выраженной остеопенией и остеомаляцией костей. В тяжелых случаях могут быть переломы ребер, трубчатых костей. Как правило, имеется затяжная гипокальциемия и гипофосфатемия. К врожденному рахиту также относят все генетически детерминированные формы кальций - фосфорных нарушений: фосфат - диабет, витамин Д - зависимый рахит, почечный канальциевый ацидоз, болезнь де Тони - Дебре - Фанкони, которые дают остеопенический синдром в старшем возрасте.

Первые клинические признаки Д - дефицитного рахита у недоношенных детей появляются уже к концу 2 - 3 недели жизни. Они характеризуются костными изменениями с преобладанием процессов остеомаляции, более длительно сохраняются у недоношенных детей с низким сроком гестации и малым весом при рождении. У недоношенных детей, более зрелых, отмечается сочетание процессов остеомаляции (краниотабес, симптом Лепского) и гиперплазии остеоидной ткани (формирование «четок», лобных бугров, деформация головы).

Рахит у недоношенных детей может быть обусловлен и эндогенными факторами, особенно механической желтухой, холестазом. Желчь недоношенных детей содержит в 5 раз меньше желчных кислот, чем доношенных. Нарушение образования и отделения ее, уменьшает всасывание растворимых витаминов: А, Е, Д, К, что нарушает абсорбцию кальция. Этому способствует любая патология гепатобилиарной системы и ее незрелость.

Ятрогенный рахит возникает на фоне приема антиконвульсантов, используемых в лечении перинатальной энцефалопатии. При этом фенобарбитал усугубляет гипокальциемию, а она в свою очередь способствует развитию судорожного синдрома, что требует увеличение дозы фенобарбитала. Фенобарбиталовый рахит начинает проявляться на 2 - 3 неделе терапии этим препаратом и проявляется изменениями со стороны центральной нервной системы: плохой сон, возбуждение, резкий крик, тремор конечностей, судорожная готовность. У большинства детей отмечаются теменные, лобные бугры, «четки». Фенобарбиталовый рахит отличается неуклонным прогрессированием процесса, нарастанием костных изменений на фоне терапии фенобарбиталом и отсутствием эффекта от обычных доз витамина Д.

Диагностические критерии рахита:

- рахитическая остеопатия:

а) симптом остеомаляции (размягчение краев родничков, «краниотабес», «гарисонова борозда» на грудной клетке, искривление конечностей, позвоночника, уплощение затылка);

б) симптом остеоидной гипрплазии (бугры, «четки», «браслеты», «нити жемчуга», нарушение роста зубов, задержка роста костей).

- мышечная гипотония;

- синдром вегетодистони.

Лабораторная диагностика.

1. Гипофосфатемия (в норме 1,3 - 2.3 ммоль /л)

2.Гипокальциемия (в норме 2,5 - 3,0 ммоль/л )

3. Повышение ЩФ ( в норме 200 ед)

4. Снижение цитратов (в норме - 60 ммоль/л)

Рентгенологическая диагностика в разгаре заболевания:

- блюдцеобразное расширение метафизов;

- отсутствие четкой линии предварительного обызвествления, «бахромчатость» метафизов;

- истончение коркового слоя в области диафизов длинных трубчатых костей, его слоистость с нечеткими контурами, нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны, возможны поднадкостничные переломы;

- остеопороз;

- чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса.

Ядра окостенения при классическом рахите появляются во время, но иногда плохо видны.

В таблице 23 представлена дифференциальная диагностика витамин-Д дефицитного рахита (ВДДР) с рахитоподобными заболеваниями.

Таблица 23

studfiles.net

РАХИТ У ДЕТЕЙ

Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Распространенность

   “Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10-35% [2, 13, 15].

Этиология

   Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.

Витамин Д

   Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д2, или эргокальциферол, и витамин Д3, или холекальциферол.

Источник витамина Д

   Витамин Д2, или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д3, или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин.

Роль питания

   Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.

Физиологические потребности в витамине Д

   Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

  • для взрослых – 100 МЕ,
  • для детей – 400 МЕ,
  • для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.

Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме

   Один предшественник – 7-дегидрохолестерин – под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д3). Другой предшественник – эргостерин – после облучения превращается в витамин Д2, или эргокальциферол. Витамин Д1 – смесь этих двух витаминов.

Витамин Д3 (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол – 1,25(OH)2Д3. Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН)2Д3 ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах.    В плазме крови витамин Д связан с a2-глобулином – БСВ (белок, связывающий витамин Д). БСВ является формой сохранения витамина Д и его метаболитов.    Для того чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, а другой – на уровне почек.

   На уровне печени в результате окислительно-восстановительной реакции образуется 25-гидроксивитамин Д, или 25(ОН)Д

3. Энзимом, катализирующим этот процесс, является 25-гидроксилаза, находящаяся в гепатоцитах, 25(ОН)Д3 обнаруживается в плазме крови, и уровень его достаточно стабилен. Нормальные значения, отражающие насыщение организма витамином Д, находятся между 10 и 30 нг/мл. Запас накапливается в мышечной ткани и жировом слое, выделение 25(ОН)Д3 через желчь изначально низкое, что приводит к накоплению 25-гидроксивитамина Д в печени.    На уровне почек происходит образование 1,25-дигидрооксивитамина Д, или 1,25(ОН)2Д3, под влиянием фермента 1-гидроксилазы, находящейся в клетках основной части почечных канальцев. Регуляция продукции 1,25(ОН)2Д3 тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре.    За активацию 1-гидроксилазы отвечают паратиреоидный гормон (ПТГ). Образование ПТГ стимулируется гипокальциемией, наоборот, продукция ПТГ сдерживается высоким уровнем Са. Образовавшийся 1,25(ОН)2Д3 по принципу обратной связи в свою очередь тормозит увеличение количества 1-гидроксилазы.    Активные биологические проявления действия витамина Д3 на пищевательный тракт, костную ткань и почки вызывают кальциемию и повышенную экскрецию Са с мочой.    Рецепторы 1,25(ОН)2Д3 существуют на уровне паращитовидных желез, что сдерживает секрецию ПТГ. Тем самым предотвращается разрушение кости. Паратиреоидная железа, выделяя избыточное количество ПТГ, освобождает кальций из кости. Поддержание обычного уровня кальциемии приводит у отдельных детей к повреждению кости: развивается нормокальциемический рахит. При недостаточной функции паратиреоидных желез возникает прогрессирующая гипокальциемия: развивается гипокальциемический рахит.

Таблица 1. Клиническая классификация рахита

Период болезни Тяжесть процесса Характер течения
Начальный I степень – легкая Острое
Разгар болезни II степень – средней тяжести Подострое
Реконвалесценции III степень – тяжелая Рецидивирующее
Остаточных явлений    

Регуляция обмена кальция

   Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Дефицит поступления в организм солей кальция, фосфора, магния, меди, цинка, железа, кобальта и некоторых других микроэлементов, белка и отдельных аминокислот также сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и возникновением клинической картины рахита.    Обеспеченность организма кальцием во многом связана с деятельностью паращитовидных желез, вырабатывающих два гормона – паратгормон и кальцитонин, которые вместе с витамином Д обеспечивают регуляцию кальциевого обмена.    Секреция паратгормона зависит от концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови: повышение концентрации ионизированного кальция снижает секрецию, снижение – повышает. Мишени для паратгормона: почки, костная ткань, желудочно-кишечный тракт. Рецепторно-клеточная связь гормона реализуется через мембранно-связанную аденилатциклазу и характеризуется преимущественно изменением обмена кальция.

   Действие на почки проявляется увеличением канальциевой реабсорбции кальция и магния, снижением реабсорбции калия, неорганического фосфата и НСО3-. Уменьшается экскреция протонов и ионов аммония. Кроме того, паратгормон повышает способность почечной ткани образовывать активную форму витамина Д – 1,25-дегидрооксихолекальциферол.    Действие на костную ткань характеризуется тремя основными эффектами: 1) торможением синтеза коллагена в активных остеобластах; 2) активацией остеолизиса остеокластами; 3) ускорением созревания клеток-предшественников остеобластов и остеокластов. Следствием этих эффектов являются мобилизация кальция из кости (выход в кровь), обеднение матрикса протеингликанами и коллагеном.    Действие паратгормонов на желудочно-кишечный тракт ведет к увеличению всасывания кальция в тонкой кишке, что в свою очередь зависит от обеспеченности организма витамином Д и связано со стимулирующим действием паратгормона на образование активной формы витамина Д.    Секреция кальцитонина также зависит от концентрации ионизированного кальция в крови: увеличивается в ответ на его повышение и снижается при понижении. Кроме того, повышение содержания кальция в диете ведет к повышенной секреции кальцитонина. Этот эффект опосредуется глюкагоном, продукция которого возрастает при высоком содержании кальция в еде. Глюкагон – биохимический активатор секреции кальцитонина.    Мишень кальцитонина – костная ткань, посредник действия – кальцийзависимая АТФаза. Через нее гормон изменяет работу кальциевого насоса. Эффект проявляется уменьшением рассасывания кости, гипокальциемией и гипофосфатемией, уменьшением экскреции кальция с мочой. Последнее связано с торможением активности остеоцитов и остеокластов.    По результатам действия паратгормон и кальцитонин – анатагонисты, хотя и действуют через разные клетки-мишени. Не исключается ингибиторное влияние кальцитонина на образование активной формы витамина Д в почках.    Концентрация кальция в крови (2,5 ммоль/л) меняется не более чем на 3% за счет гормонального контроля, обеспечивающего адсорбцию этого катиона кишечником, выведение из организма и отложение в костях. Основная масса кальция сосредоточена в костном скелете, по крайней мере половина кальция в крови связана с белками плазмы, главным образом с альбумином. В то же время различают три состочния кальция в клетке: Са2+, локализованный внутри клеточных органелл; хелатированный Са2+, т. е. ассоциированный с молекулой цитоплазматического белка, свободный, или ионизированный, Са2+.

   Именно свободный Са2+ является регулятором разнообразных внутриклеточных процессов, обеспечивает проведение специфического трансмембранного сигнала в клетку благодаря изменениям концентрации собственного вещества.

Таблица 2. Наследственные и приобретенные нефропатии и РЗ

Наследственные нефропатии Приобретенные нефропатии
Врожденный семейный

гипофосфатемический рахит

или фосфат-диабет

Аутосомно-доминантный

Аутосомно-рецессивный

Сцепленный с Х-хромосомой

Гломерулонефрит с

нефротическим синдромом

Хроническая почечная

недостаточность

Дисметаболическая

нефропатия с кристаллурией

Тубулопатии  
Тип 1 – дистальный, синдром

Баттлера – Олбрайта

Тип 2 – проксимальный

Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони

Наследственный нефрит

 

Патогенез

   Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиолгическими особенностями детского организма. В частности, интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым кальций-фосфатом, в значительной мере способствуют возникновению рахита.

Таблица 3. Синдром мальабсорбции, болезни печени и РЗ

Синдром мальабсорбции Болезни печени
Целиакия

Муковисцидоз

Экссудативная энтеропатия

Энтерит, энтероколит

Резекция участка желудка

или тонкой кишки

Атрезия и аномалии развития

желчных путей

Гепатиты и циррозы печени

Болезни накопления

(гликогенозы, болезнь

Вильсона – Коновалова)

Лекарственные поражения

Предрасполагающие факторы

   Предрасполагают к возникновению рахита многочисленные перинатальные факторы (заболевания матери во время беременности, гестоз, неблагоприятное течение родов и др.).    Благодаря тому что интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, ребенок менее 30 нед гестации уже при рождении имеет часто остеопению – более низкое содержание минеральных веществ в кости. Этому же способствуют нерациональные питание и режим жизни беременной.    Незрелость ферментных систем печени, почек, кожи, как и их заболевания, провоцируют развитие рахита у детей. Особенно часто рахит возникает у недоношенных детей.    Для нормального процесса окостенения важно достаточное содержание в пище белка, кальция и фосфора при правильном их соотношении, микроэлементов магния и цинка, витаминов группы В и А.

   К рахиту приводит недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение кости и электростатическая напряженность существенно повышаются при мышечной деятельности.

Ведущие звенья патогенеза

   Дефицит витамина Д является следствием недостаточного экзогенного потребления или нарушения эндогенной продукции кожных стеролов под действием ультрафиолета.    Риск развития рахита увеличивается зимой при недостаточном уровне инсоляции.    Недостаток витамина Д приводит к уменьшению кальция и всасывания фосфора, что является первопричиной деминерализации кости.

   Действие активных форм витамина Д3 на костную ткань ранее объяснялось непосредственным регулированием отложения кальция в кости, т. е. стимуляции синтеза остеонектина, цитратов, гликозаминогликанов и их способности связывать Са в делящихся хондроцитах, повышении активности щелочной фосфатазы. В последнее время при наблюдении с помощью электронной микроскопии за культурой костной ткани установлено существование непосредственного воздействия витамина Д3 на процессы резорбции и ремоделирования кости за счет как активации остеокластов, так и синтеза остеоцитами остеокальцита.    Развивающаяся при гиповитаминозе Д гипокальциемия как следствие нарушения всасывания кальция в тонкой кишке ведет к возникновению вторичного гиперпаратиреоза.

Избыточная продукция паратиреоидного гормона обеспецивает снижение реабсорбции фосфатов и аминокислот в почечных канальцах, а также усиленное выведение неорганического кальция из костей. В результате этого процесса быстро развиваются гипофосфатемия, снижение щелочного резерва крови и ацидоз, снижается уровень цитрата крови.

В свою очередь длительный ацидоз ведет к нарушению функции, а затем структуры костно-мышечной системы, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, легких и других систем.

Связь витамина Д с инсулином

   Недостаточность витамина Д сопровждается задержкой секреции инсулина. Это прямое или косвенное воздействие происходит из-за увеличения кальциемии, так как кальций оказывает стимулирующее действие на выработку инсулина поджелудочной железой. Выяснена корреляция между витамином 1,25(ОН)2Д3 и выделением инсулина; свойство инсулина, способствующее усилению гидроксилирования положения 1 витамина Д3, связанного с паращитовидным гормоном, а также отношение сахарного диабета к активному витамину Д3. 1,25(ОН)2Д3 избирательно дифференцирует и индуцирует клетки системы моноцитов и макрофагов и одновременно с этим подавляет размножение клеток миелогенной лейкемии.

Влияние на гипофиз и щитовидную железу

   Витамин 1,25(ОН)2Д3 оказывает прямое влияние на гипофиз и регулирует уровень продукции гормонов щитовидной железы, прежде всего секреции тиреотропного гормона (ТТГ).

Иммуномодулирующее действие витамина Д

   Известно иммуномодулирующее действие витамина Д – происходит изменение продукции интерлейкинов. Стимулируется выработка интерлейкина-3, который уменьшает активность остеобластов, и задерживается образование интерлейкина-2, вызывающего активацию лимфоцитов.

Морфогенез

   Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах – рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста костей, метафизарное разрастание неминерализированного, с нарушенными свойствами остеоида, так называемый “рахитический метафиз” и расстройства процессов обызвествления. Недостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета. При дефиците витамина Д в организме снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани. Матрикс кости растет, а отложение солей кальция в кости задерживается.    С аномальным накоплением в разных участках костной ткани остеокластов связано повышение в сыворотке крови активности продуцируемого остеокластами фермента щелочной фосфатазы. Кроме того, при рахите у детей отмечается нарушение окислительно-восстановительных процессов в тканях как следствие нарушения обмена целого ряда микроэлементов. Маркером этих процессов является повышение активности металлоферментов в сыворотке крови – церулоплазмина, сукцинатдегидрогеназы и др.

Классификация

   В настоящее время предложено много классификаций рахита и рахитоподобных состояний для педиатрической службы. Однако для практического применения используется классификация рахита по С.О. Дулицкому и А.Ф. Туру, согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни (табл. 1).

Клиническая картина

   В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Начальный период

   В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем.    Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Период разгара

   В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.    Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции

   В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений

   Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.    При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Тяжесть течения

   Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Острый рахит

   Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.

Подострый рахит

   Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.

Рецидивирующий рахит

   Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Костные признаки

   Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.

Голова:

  • краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
  • продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
  • запаздавывание появления зубов.

Грудная клетка:

  • рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
  • деформация грудной клетки.

Позвоночник:

  • изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

Конечности:

  • классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
  • деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).

Сопутствующие клинические признаки

   Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.    У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.

Рентгенологические признаки

   Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

В костях конечностей:

  • рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
  • запаздывание развития костных точек роста;
  • снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

В грудной клетке:

  • классические “ пробки шампанского”, относящиеся к припухлостям в виде рахитических “четок”;
  • изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.

Ультразвуковые признаки

   Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Биохимические изменения

   При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 – 2,3 ммоль/л), концентрация кальция – до 2,0 – 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 – 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот – аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.    У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Клинические варианты рахита

   Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови [2,7].    При кальцийпеническом варианте рахита наряду с классическими костными ихменениями с преобладанием процессов остеомаляции отмечаются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройства вегетативного отдела нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах обнаруживают высокий уровень паратиреоидного гормона и снижение концентрации кальцитонина, в моче – повышенное выделение кальция.    Фосфопенический вариант рахита характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, большим животом, признаками гиперплазии остеоидной ткани; в крови – выраженная гипофосфатемия и гиперфосфатурия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови.    При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом обычно не бывает отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание подостро протекающий рахит с такими признаками гиперплазии остеоидной ткани, как теменные и лобные бугры.    Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.

   Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.

Рахит новорожденных

   Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных [9] и недоношенных [8] детей.    Начало и активность рахита зависят от гестационного возраста. Чем меньше срок гестации, тем выраженнее активность заболевания, более поздний переход острого течения в подострое и реконвалесценцию.

   У недоношенных детей рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни. Гипофосфатемия и гипокальциемия зависят от сроков гестации: чем меньше ребенок, тем больше биохимические изменения. Для недоношенных детей с активным рахитическим процессом концентрация фосфора в сыворотке крови составляет от 1,2 до 1,47 ммоль/л, кальция – от 1,7 до 2,15 ммоль/л. К ранним диагностическим признакам рахита у недоношенных относят цитохимические показатели и прежде всего повышение активности митохондриальных ферментов (НАД-Н2-диафораза, b-оксибутиратдегидрогеназа) в лимфоцитах и нейтрофилах периферической крови.

   Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности. Критериями диагностики врожденного рахита считают: 1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов; 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.

   Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Диагноз

   Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.    Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).    Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.    Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.

   Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями

   В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони – Дебре – Фанкони.

   Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения [6].

   Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Локализация дефекта в почках

   Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2).

Локализация дефекта в органах пищеваринея

   РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3).    Для дифференцированного лечения рахитоподобных заболеваний важное значение имеет ранняя диагностика “вторичного” рахита при заболеваниях костной системы (множественная дисплазия, мраморная болезнь, нейрофиброматозы и др.), вторичных тубулопатий (цистиноз, тирозиноз, гипофосфатезия и др.) и проведение целенаправленных мер коррекции.

“Лекарственный” рахит

   Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием – к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни [12].

   Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.

   В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах – изменения трубчатых и других костей.

   Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина – фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.

   В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид).

   Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.

Лечение

   Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции.

Препараты витамина Д

   Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д3 (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.    Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.

   Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 – 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д3 Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д3 до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.    При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.

   Масляный раствор витамина Д

3 Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.    Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.

   При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д

2 содержится 50 000 ME, в 1 капле – 1000 ME.    В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д2 назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения – 100 000 – 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза – 200 000 – 400 000 ME.    Суточную дозу витамина Д2 делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д2 регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д2 является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д2 переходят на прием профилактических доз – 400 МЕ/сут.    Для профилактики и лечения рахита у детей могут быть использованы также видехол (соединение витамина Д3 с холестерином) и оксидевит (оксихолекальциферол), близкие по структуре и действию к холекальциферолу, т. е. витамину Д3. Видехол назначают для лечения рахита так же, как эргокальциферол. Оксидевит применяют в дозе 0,001 мг в сутки ежедневно в течение 10 дней. Проводят 3 курса с 2-недельным перерывом между ними.    Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз витамина Д в течение 3-4 нед заставляет думать о витамин Д-зависимых и витамин Д-резистентных формах рахита, а также о вторичных формах рахита.

   Препараты витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10

°С.

Препараты кальция

   Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.    При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.    Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.    При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.

   Для выявления кальциурии исследуют мочу по Сулковичу. Техника пробы заключается в следующем: в пробирку наливается 5 мл мочи и добавляется 2,5 мл реактива Сулковича. В реактив Сулковича входят 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г щавелевокислого аммония, 5 мл ледяной уксусной кислоты и до 150 мл дистиллированной воды. Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются при нормальном выделении кальция с мочой.

Неспецифические методы лечения

   Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.    Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.    Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.

   Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д2 в количестве 400 ME на 1 л и т.д.    Лечение РЗ комплексное. Назначают витамин Д3 для коррекции минерализации костей. Дополнительно показаны препараты Са, при фосфат-диабете – фосфаты, при фосфатно-кальциевой кристаллурии – препараты магния. Проводятся коррекция ацидоза, электролитных нарушений, гиповитаминозов А, В1, B2, B5, B6, этиопатогенетическое лечение нефрологических и гастроэнтерологических заболеваний.    Для улучшения энергетического обмена детям с фосфопеническим вариантом рахита назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно однократно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций.

   Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. По окончании курса лечения амбулаторно в детской поликлинике в последующем, после обучения родителей технике массажа и комплексу

лечебной гимнастики, эти процедуры продолжают в домашних условиях в течение 1,5-2 мес. После курса витамина Д3 может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой.    Облучение УФ-лампой осуществляется после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначается ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50 – 100 см и длительности курса лечения 20-25 дней. В период приема витамина Д УФО проводить не следует.    Детям старше полугода целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойные, соленые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды с температурой 36оС добавляют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или стандартную полоску брикета. Первую ванну проводят в течение 5 мин, затем время удлиняют до 6-10 мин, всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.    Соленые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожной жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды с температурой 35-36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующая – не более 5 мин. Соленые ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. После соленой ванны ребенка обливают пресной водой.

   Ванны из отваров лечебных трав рекомендуют детям с сопутствующим экссудативным диатезом. Используются листья подорожника, трава череды, ромашки, корень аира, кора дуба, которые смешивают в равных количествах и заваривают из расчета столовая ложка смеси на 1 л воды.

Гипервитаминоз Д

   Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства.

   Выделяются следующие клинические симптомокомплексы:

цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;

  • тошнота, рвота;
  • мышечная слабость, судороги, остеоартикулярная боль;
  • полиурия, полидипсия, обезвоживание.

   Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия.    Гиперкальциемия имеет в таких случаях стойкий характер и регистрируется даже после прекращения введения витамина Д, так как последний высвобождается из жировой ткани в течение длительного времени. Отложение кальциевых солей происходит в основном в почечной ткани (нефролитиаз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, в сердце и в легких.    К серьезным последствиям приводит передозировка витамина Д во время беременности (100 000 ME в день). Может наблюдаться выкидыш или идиопатическая гиперкальциемия, выражающаяся при рождении ребенка в характерных лицевых признаках, отставании в психомоторном развитии, стенозе аортального клапана и аномалиях развития зубов.

   Лечение гипервитаминоза Д состоит в обеспечении повышенного диуреза. Только в случае опасной гиперкальциемии решается вопрос о необходимости введения кальцитонина, кортикостероидов или фуросемида.

Профилактика

   Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д3 каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал [16].    С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.    Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.    Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.    Транспортировка кальция от матери к плоду – активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.

   Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д3 Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.

   Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины — 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д3 в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.    Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 – 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д3 в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.    Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.    Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.    Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.    Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году – только в зимний сезон.

   Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Критерии эффективности

лечения и профилактики рахита

1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.

2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.

3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.

Литература:

   1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.    2. Баженова Л.К. Детские болезни. Под ред. Л.А.Исаевой. М.: Медицина.-1994.-С.173-91.    3. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Болезни детей раннего возраста // М.–Иваново, 1996.-240 с.    4. Вендт В.П., Лукьянова Е.М., Хохол И.Н.    Видеин-З – новый антирахитический препарат холекальциферола, его свойства и применение для профилактики и лечения у детей. // Киев: - Наукова думка.-1974.-46 с.    5. К итогам дискуссии по поводу классификации рахита// Педиатрия. -1991.- № 7.-С. 106-7.    6. Могоряну П.Д. Рахитоподобные заболевания // Педиатрия.-1989.-№ 7.-С. 106-7.    7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: мет. рекомендации. Под ред. Е.М.Лукьяновой и др. //М.: МЗ СССР, 1990. -34 с.    8. Радченко Л.Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. канд. дисс. ...М.-1993.-21 с.    9. Рахит // Патология детей грудного возраста. Под ред.    В.А.Таболина. М.: 2 МОЛГМИ.-1983.-С. 43-53.    10. Святкина К.А. Решенные и нерешенные вопросы рахита // Педиатрия. -1981.-№ 2.-С. 53-5.    II. Струков В.И. Актуальные проблемы классификациирахита // Педиатрия.-1988.-№ 4.-С. 74-7.    12. Теблоева Л.Т., Федоров А.М. Рахит у детей, индуцированный антиконвульсантной терапией // Педиатрия.1982.-№ 6.- С. 75-77.    13. Шабалов Н.П. Рахит // Детские болезни.-С-Пб.: СоТИС.-1993.-С. 60-72.    14. Шилов А.В., Новиков П.В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний // Педиатрия.-1979.№ 9.- С. 65-70.    15. Ласфарг Ж. Витамин Д необходим. // Доклад на конференции “Рахит у детей”.- Департамент здравоохр. Москвы. - 10 апреля 1996 г.-7 с.    16. Курпотен К. Необходима профилактика — витамин Д. // Педиатрия. - 1996.-№ 6.- С. 104-7.    17. Fournier A. Vitamin D et maladie des os et du metabolisme mineral. Masson, Paris, 1984.-108 P.    18. Fraser D.R. The physiological economy of vitamin D //Lancet.-1983.-N 1.-P. 969-971.19. Heyne К., Olaigs H.D. Das hypokalzamisch Spasmophilie. Frahstadium der Vitamin D-Mangel-Rachitis // Padiat. prax.-1987.-Vol. 34.-N 2.- S. 639-41.    

Поделитесь статьей в социальных сетях

www.rmj.ru

Рахит: классификация, клиническая картина

Начальные признаки рахита. Рахит начинается обычно на 2-4 ме­сяце жизни, но может быть и раньше, даже у новорожденных (особенно недоношенных или родившихся от многоплодной беременности). Это связано с тем, что именно к этому времени истощается физиологическое депо витамина Д, кальция и фосфора. Начальные симптомы рахита клинически проявляются синдромом нейровегетативных нарушений.

К концу начального периода заболевания появляются костные из­менения. Обычно они охватывают “верхний этаж” скелета, т.е. кости черепа: выявляется легкая болезненность и податливость по ходу швов черепа, а также по краям большого родничка, формируются участки краниотабеса (обычно размером 1-2 см в области затылка), намечают­ся утолщения на ребрах (будущие реберные четки).

Начальный период рахита признается не всеми педиатрическими школами и в настоящее время большинство педиатров считает не целе­сообразным вносить в классификацию рахита данный период заболе­вания. Считается, что постановка диагноза “рахит” не правомочна без наличия костных деформаций. Появление симптоматики только со стороны центральной и вегетативной нервной системы не может быть единственным критерием рахита. Другим условием правильной и ран­ней диагностики является стойкость названной симптоматики и ее на­растание в динамике.

Обычно симптомы начального рахита длятся 2-3 недели (до меся­ца), а затем рахит переходит во вторую фазу развития патологическо­го процесса. Этот переход характеризуется постепенностью и плавно­стью.

Уже в начальном периоде рахита имеют место сдвиги в биохими­ческом анализе крови в виде легкой гипофосфатемии при нормальном содержании Са, вследствие чего меняется соотношение Р:Са (до 1:3 при норме 1:1,9-2). Кроме того, снижается уровень цитратов, повыша­ется активность ЩФ. Моча приобретает кислый запах из-за большого количества аммиака; при высыхании пеленок на них можно заметить мелкий песок (по типу сахарной пудры), представляющий собой соли фосфора. В моче уже в этом периоде много фосфатов и аминокислот (гиперфосфатурия, аминоацидурия).

Период разгара (цветущий, флоридный рахит) характеризуется отчетливыми изменениями со стороны костной системы, характер ко­торых определяется вариантом течения рахита.

При остром течении преобладают симптомы остеомаляции (раз-

мягчения костной ткани), а при подостром течении - симптомы остео­идной гиперплазии. Кроме того, именно в этом периоде заболевания выражен синдром мышечной гипотонии и синдром висцеральных на­рушений, сохраняется и/или нарастает нейровегетативный синдром.

Выделяют три степени тяжести рахита. В основу данного деления положены 3 принципа:

1. Степень выраженности поражения костной и мышечной систем (с учетом “этажности” поражения);

2. Состояние статических и моторных функций;

3. Наличие и степень выраженности изменений со стороны внутрен­них органов.

Рахит легкой степени тяжести характеризуется:

- нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной систем, (беспокойство, пугливость, раздражительность, вздра­гивание, потливость, появление красного дермографизма);

- изменениями тонуса мышечной системы (умеренная гипотония мышц, в том числе - гладких, что проявляется запорами);

- минимальными костными деформациями (небольшой податли­востью краев большого родничка).

Рахит средней степени тяжести - характеризуется выраженными изменениями со стороны:

- костной системы с поражением как правило двух этажей скеле­та и

- мышечной системы с выраженной гипотонией мышц.

Рахит тяжелый - характеризуется

- выраженными костными деформациями, которые как правило охватывают все три этажа скелета и носят характер таковых при остром течении заболевания;

- выраженной мышечной гипотонией вплоть до атонии (разбол­танность суставов, симптомы “дряблых плеч” и “лягушачьего живота”);

- задержкой формирования статических и моторных функций;

- изменениями со стороны внутренних органов, наиболее часты­ми из которых являются:

-- одышка, появление в легких участков суб- или ателектазов (по­этому тяжелый рахит считается предпневмоническим состояни­ем);

-- расширение границ относительной сердечной тупости обычно влево, глухость тонов, тахикардия, систолический шум, обмен­ные нарушения на ЭКГ, в частности, удлинения электрической систолы желудочков;

- увеличение печени и селезенки (из-за застоя крови в системе во­ротной вены);

- гипохромная анемия;

- выраженные изменения белкового, липидного, витаминного об­мена;

- низкая толерантность к инфекциям;

- ребенок отстает в психомоторном развитии и приобретении дви­гательных навыков.

Из биохимических тестов для периода разгара характерны:

- значительное снижение в сыворотке крови содержания фосфора при нормальном или сниженном (при тяжелом рахите) уровне кальция, снижение уровня цитратов, увеличение активности щелочной фосфатазы и паратгормона;

- снижены также показатели Си, Zn, Mg, Fe, и других микроэле­ментов;

- снижена концентрация витаминов практически всех групп;

- нарушены белковый и липидный обмены;

Период реконвалесценции наблюдается у детей при лечении рахи­та и характеризуются обратной динамикой симптомов со стороны кос­тной системы и внутренних органов. Нормализуются моторные функ­ции, появляются зубы, приходят к норме биохимические параметры; однако из-за усиленного отложения извести в костях уровень Са может быть снижен. Диагноз ставится только при динамическом наблюдении на фоне специфической терапии.

Рецидивирующее течение рахита характеризуется сменой перио­дов клинического улучшения и обострения заболевания. Обострения провоцируются наличием соматической или инфекционной патологии, ухудшением условий содержания ребенка, погрешностями в диете и лечении.

Период остаточных явлений наблюдается у детей старше 2 лет и характеризуется наличием не прогрессирующих костных деформаций при нормальных показателях лабораторных тестов и функции внут­ренних органов.

Рахит оставляет после себя следующие значимые последствия:

- длительно сохраняется слабость мускулатуры и связочного ап­парата;

- у части детей до 7 лет имеется гепатомегалия и явления гипомо- торной дискинезии желчевыводящих путей;

- неправильное прорезывание постоянных зубов;

- наклонность к миопии;

- из костных деформаций имеют значение - плоскостопие и фор­мирование плоского рахитического таза.

Особенности рахита у недоношенных детей.

Недоношенные дети болеют рахитом практически в 100% случаев. При этом:

 -заболевание стартует раньше (обычно в 3- 4 недели);

- чаще имеет место острое течение (бурные темпы роста);

- костные изменения начинаются с черепа в виде краниотабеса;

- отсутствуют нейровегетативные нарушения.

Витамин Д-дефицитный рахит называют классическим рахитом. Его патогенетическая связь с гиповитаминозом Д доказана почти полным исчезновением этого варианта заболевания в тех странах, где введена и проводится специфическая профилактика, в том числе добавлением витамина Д2 в продаваемые молочные продукты (400 ЕД на 950 мл молока) и в молочные смеси для детского питания. Но в целом заболеваемость рахитом детей грудного и раннего возраста остается доста­точно высокой за счет вторичных и наследственно обусловленных форм (витамин Д-зависимого и витамин Д-резистентного) этого заболевания.

В тоже время Д-дефицитный рахит также оказался заболеванием не однозначным. Выяснилось, что у детей, находящихся в одинаково не благоприятных “рахитогенных” условиях, особенности течения рахи­та и его тяжесть могут быть различными. У одних преобладают процес­сы остеомаляции, у других - остеоидной гиперплазии. Не исключено, что это связано с различной наследственно обусловленной реакцией фосфорно-кальциевого обмена ребенка на дефицит витамина Д, что позволило выделить кальцийпенический, фосфорренический вариан­ты рахита и рахит без отклонения содержания кальция и фосфора в сыворотке крови ребенка.

Если ориентироваться на современную рабочую классификацию Д-дефицитного рахита, то клиническая его картина имеет три вариан­та:

1. Кальцийпенический - характеризуется костными деформациями как при остром течении рахита, то есть с преобладанием процессов остеомаляции. Повышена нейрорефлекторная возбудимость и другая симптоматика нейровегетативного синдрома, (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, кишечные дисфун­кции). Значительно снижено содержание Са в сыворотке крови и в эритроцитах.2. Фосфоропеничесий - клинические симптомы поражения костной системы аналогичны подострому течению рахита, то есть преоблада­ют симптомы остеоидной гиперплазии. У ребенка выражены затормо­женность, вялость, мышечная гипотония. В крови - гипофосфатемия.3. Вариант с нормальным содержанием Са и Р - характеризуется наличием умеренных костных деформаций в виде остеоидной гиперп­лазии, отсутствием четкой клиники со стороны ЦНС и мышечного то­нуса.

В настоящее время используется классификация рахита, согласно которой предлагается выделять в соответствии с классификацией 1947 года:

  • 3 степени тяжести рахита (легкая, среднетяжелая и тяжелая) и
  • характер течения рахита (острое, подострое и рецидивирующее).

Период заболевания не определяется.

Источники:

Педиатрия: Национальное руководство в 2т., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009г. 

Межкафедральное учебное пособие. Ярославль, 2003г. 

dendrit.ru

Рахит

Рахит – заболевание быстрорастущего организма, характеризующееся нарушением минерального обмена и костеобразования. Рахит проявляется множественными изменениями со стороны опорно-двигательного аппарата (размягчением плоских костей черепа, уплощением затылка, деформацией грудной клетки, искривлением трубчатых костей и позвоночника, мышечной гипотонией и др.), нервной системы, внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании выявления ла­бо­ра­тор­ных и рентгеноло­ги­че­ских мар­ке­ров рахита. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия рахита предполагает на­зна­че­ние витамина D в комплексе с ле­чеб­ными ваннами, мас­сажем, гимнастикой, УФО.

Рахит – полиэтиологическое заболевание обмена веществ, в основе которого лежит дисбаланс между потребностью детского организма в минеральных веществах (фосфоре, кальции и др.) и их транспортировкой и метаболизмом. Поскольку рахитом страдают преи­му­ще­ст­вен­но де­ти в возрасте от 2-х месяцев до 3-х лет, в педиатрии его часто называют «болезнью растущего организма». У детей старшего возраста и взрослых для обозначения подобного состояния используют термины остеомаляция и остеопороз.

В России распространенность рахита (включая его легкие формы) составляет 54-66% среди доношенных детей раннего возраста и 80% - среди недоношенных. У большинства детей в 3-4-месяца имеются 2-3 нерезко выраженных признака рахита, в связи с чем некоторые педиатры предлагают рассматривать данное состояние как парафизиологическое, пограничное (аналогично диатезу - аномалиям конституции), которое самостоятельно ликвидируется по мере взросления организма.

Рахит

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и на­ру­ше­нию его ме­та­бо­лиз­ма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).

Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.

Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).

Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети.

К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.).

К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:

  1. Витамин-D-дефицитного рахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
  2. Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
  3. Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
  4. Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.

Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: пла­к­си­вость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость, поверхностный, тревожный сон, ча­с­тые вздра­ги­ва­ния во сне. У ребенка усиливается потливость, осо­бен­но в области волосистой части головы и за­тыл­ка. Клей­кий, с кисловатым запахом пот раз­дра­жает ко­жу, вызывая появление стойких опрелостей. Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения. Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения на­чаль­но­го пери­о­да рахита со­ста­в­ля­ет 1–3 месяца.

В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции. Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (кра­ни­о­та­бес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно - лордоза, сколиоза; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие; формирование плоскорахитического узкого таза. Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией, мышечной гипото­нией («ля­гу­ша­чьим» жи­во­том), раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов.

При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»).

Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.

В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом. Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.

Ди­аг­ноз ра­хи­та устанавливается на основании клинических признаков, подтвержденных лабо­ра­тор­ными и рент­ге­но­ло­ги­че­скими данными. Для уточнения степени нарушения минерального обмена проводится биохимическое исследование крови и мочи. Важнейшими лабораторными признаками, позволяющими думать о рахите, служат гипокаль­ци­е­мия и ги­по­фос­фа­те­мия; увеличение ак­тив­но­сти щелочной фосфатазы; снижение уровня ли­мон­ной ки­с­ло­ты, каль­ци­ди­о­ла и каль­ци­т­ри­о­ла. При исследовании КОС крови выявляется аци­доз. Изменения в анализах мочи характеризуются гипераминоа­ци­ду­рией, ги­пер­фос­фа­ту­рией, ги­по­каль­ци­у­рией. Про­ба Сул­ковича при рахите от­ри­ца­тель­ная.

При рентгенографии трубчатых костей выявляются характерные для рахита изменения: бокаловидное расширение метафизов, нечеткость гра­ниц ме­ж­ду ме­та­фи­зом и эпи­фи­зом, ис­тон­че­ние кор­ко­во­го слоя диа­фи­зов, неотчетливая визуализация ядер око­сте­не­ния, остеопороз. Для оценки состояния костной ткани может использоваться денситометрия и КТ трубчатых костей. Проведение рентгенографии позвоночника, ребер, черепа, нецелесообразно ввиду выраженности и специфичности в них клинических изменений.

Дифференциальная диагностика при рахите проводится с рахитоподобными заболеваниями (D-резистентным рахитом, витамин-D-зависимый рахитом, болезнью де Тони-Дебре-Фанкони и почечным тубулярным ацидозом и др.), гидроцефалией, ДЦП, врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом.

Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.

Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II - 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III - 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.

Неспецифическое лечение рахита включает массаж с элементами ЛФК, общее УФО, бальнеотерапию (хвойные и хлоридно-натриевые ванны), аппликации парафина и лечебных грязей.

Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка. Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет. Рахит не является противопоказанием для профилактической вакцинации детей: проведение прививок возможно уже через 2-3 недели после начала специфической терапии.

Профилактика рахита делится на антенатальную и по­ст­на­таль­ную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание. После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж. Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей. Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од с помощью ви­та­мина D и УФО.

www.krasotaimedicina.ru

59. Рахит у детей. Этиология, патогенез, клиника.

рахит - заболевание, характеризующееся временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем их транспортировки в организме. Это болезнь растущего организма, обусловленная нарушением обмена веществ (прежде всего, фосфорно-кальциевого обмена), основным клиническим синдромом которой является поражение костной системы (нарушение образования, правильного роста и минерализации костей), при котором патологический процесс локализуется, главным образом, в области метаэпифизов костей. Поскольку рост и скорость перестройки костей наиболее высоки в раннем детстве, поражения костной системы наиболее выражены у детей 2-3 лет. Рахит является полифакторным обменным заболеванием, в диагностике, профилактике и лечении которого следует учитывать все факторы патогенеза: недостаточность и дисбаланс поступления кальция и фосфора с пищей, незрелость эндокринной системы ребёнка, сопутствующие заболевания и др. Помимо патологии фосфорно-кальциевого обмена характерны нарушения обмена белков и микроэлементов (магния, меди, железа и др.), поливитаминная недостаточность, активизация перекисного окисления липидов.

Главный этиологический фактор рахита - дефицит витамина D и нарушение его преобразования в активные формы (этот процесс происходит в печени и почках).

Биологическая роль витамина D связана с его участием в процессах обмена кальция и фосфора. Метаболиты витамина D ускоряют всасывание кальция в кишечнике, увеличивая его концентрацию в крови, что стимулирует адекватную минерализацию костной ткани. В этом процессе также участвуют продуцируемый паращитовидными железами паратгормон и кальцитонин — гормон С-клеток щитовидной железы.

Основные физиологические функции витамина D:

• поддержание концентрации кальция в организме на постоянном уровне;

• регуляция всасывания ионов кальция и фосфора в кишечнике, отложение их в костях;

• усиление реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах;

• способствование своевременному достижению пиковой костной массы;

• модулирование физиологических процессов;

• стимуляция иммунитета;

• поддержание мышечного тонуса;

• гормоноподобное действие метаболита витамина Dv

В женском и коровьем молоке витамин D содержится в очень небольших концентрациях, которые не покрывает потребности растущего организма. Вот почему дети раннего возраста нуждаются в дополнительном поступлении витамина D. Источники витамина D (рис. 11-1):

• продукты животного происхождения: желтки яиц, сливочное масло, маргарин, молоко, некоторые сорта рыб (треска, тунец, палтус, лосось), печень, рыбий жир. В этих продуктах он представлен в виде витамина D3 (холекаль-циферола);

• продукты растительного происхождения: растительные масла, ростки пшеницы. В этих продуктах он представлен в виде витамина D2 (эргокальцифе-рола).

Витамин D, поступающий в организм с пищей, соединяется с ОС2-гло6улином и поступает в печень, где под действием фермента 25-гидроксалазы превращается в биологически активный метаболит — 25-гидроксихолекальциферол (25-OH-D,). (кальцндиол). Этот метаболит поступает из печени в почки, где под влиянием фермента la-гидроксилазы из него синтезируется 2 метаболита:

• 1,25-дигидроксихолекальциферол [lt25-(OH)2-D.J (кальцитриол), который в 5-10 раз активнее витамина D. Это быстродействующее активное соединение, играющее ключевую роль в регуляции всасывания кальция в кишечнике и доставке его к органам и тканям.

• 24,25-дигидроксихолекальциферол [24,25-(OH)2-D3], который обеспечивает фиксацию кальция и фосфатов в костной ткани, подавляет секрецию парат-гормона. Это длительнодействующее соединение, контролирующее минерализацию кости при достаточной доставке кальция к участкам её образования.

Концентрация кальция в сыворотке крови является постоянной величиной и составляет 2,25-2,7 ммоль/л. В норме концентрации кальция и фосфора поддерживаются в соотношении 2:1, что необходимо для правильного формирования скелета. Кальций в крови находится в 2 формах — ионизированной и связанной с белком.

Всасывание ионов кальция осуществляет эпителий тонкой кишки при участии кальций-связывающего белка, синтез которого стимулирует активный метаболит витамина D — 1,25-(OH)2-D3. Он необходим наряду с гормонами щитовидной и паращитовидных желёз для нормального окостенения и роста скелета. Недостаток витамина D приводит к снижению уровня активного метаболита в сыворотке крови, что нарушает всасывание ионов кальция в кишечнике, их реабсорбцию почечными канальцами, а также снижает активность резорбции кальция и фосфора из кости, что может привести к гипокальциемии.

Снижение уровня ионизированного кальция в плазме крови приводит к стимуляции рецепторов паращитовидных желёз, что стимулирует продукцию паратгормона. Основной эффект паратгормона - активация рассасывающих костную ткань остеокластов и торможение синтеза коллагена в остеобластах. В результате происходит мобилизация кальция из костной ткани в кровь (компенсация гипо-калъциемии) и образование необызвествленной кости, что вызывает развитие остеопороза, а затем остеомаляции. Одновременно паратгормон снижает реаб-сорбцию фосфатов в канальцах почек, вследствие чего фосфор выводится с мочой, развиваются гиперфосфатурия и гипофосфатемия (более ранний признак, чем гипокальциемия). Снижение содержания фосфора в плазме крови ведёт к замедлению окислительных процессов в организме, что сопровождается накоплением недоокисленных метаболитов и развитием ацидоза. Ацидоз также препятствует обызвествлению костей, поддерживая фосфорно-кальциевые соли в растворённом состоянии. Основные патологические изменения при рахите отмечают в метаэпи-физарных зонах костей. Они размягчаются, искривляются, истончаются. Наряду с этим происходит разрастание неполноценной (необызвествлённой) остеоидной ткани.

Кальцитонин — мощный антагонист паратгормона. Он снижает количество и активность остеокластов, тормозит резорбцию кости, обеспечивает возврат кальция в костную ткань и подавляет секрецию паратгормона. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и уменьшается при его снижении.

В развитии рахита, помимо нарушения минерального обмена, важны нарушения жирового и углеводного обмена, в частности, уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты, поскольку снижение концентрации лимонной кислоты нарушает транспорт кальция в кровь. Кроме того, при рахите снижается реабсорбция аминокислот в почках, развивается аминоацидурия, нарушения белкового обмена ухудшают всасывание кальция и фосфатов.

Наиболее существенными звеньями патогенеза рахита считают:

• нарушение образования холекальциферола в коже;

• нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках;

• недостаточное поступление витамина D.

Рахит — заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические признаки обнаруживают у детей 2-3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го мес).

Поражение нервной системы

Функциональные нарушения нервной системы — начальные симптомы заболевания. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Клейкий пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка — характерный признак начинающегося рахита.

Важным симптомом со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспокоится.

При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медлительными, затрудняется выработка условных рефлексов. Поражение костной системы

Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при возникновении рахита в первые 3 мес жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. При развитии болезни в срок с 3 до 6 мес изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом детей старше 6 мес поражаются кости конечностей и таза. Отмечают 3 варианта изменения костей:

• остеомаляцию;

• остеовдную гиперплазию;

• остеопороз.

Симптомы остеомаляции

• Поражение костей черепа. Отмечают размягчение краёв большого родничка и швов, краниотабес [участки размягчения тела кости черепа (чаще всего поражается затылочная кость)]. Ощущение, получаемое при надавливании на эти участки, можно сравнить с надавливанием на пергамент или фетровую шляпу. Мягкость костей черепа приводит к возникновению его деформаций: уплощению затылка или боковой поверхности в зависимости от того, как ребёнок больше лежит.

• Поражение костей грудной клетки. В результате размягчения рёбер формируются гаррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы отмечают втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), искривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина выступает вперёд или западает.

• Поражение костей конечностей. Отмечают их искривление. Ноги ребёнка приобретают О- или Х-образную форму.

Проявления остеоидной гиперплазии

• Поражение костей черепа. Отмечают увеличение лобных, теменных, затылочных бугров.

• Поражение костей грудной клетки. Формирование рахитических «чёток» на рёбрах (V—VIII рёбра) в месте перехода костной ткани в хрящевую.

• Поражение костей конечностей. Появление «браслеток» в области запястья, «нитей жемчуга» на пальцах.

Важные проявления рахита - слабость связочного аппарата и гипотония мышц. Слабость связочного аппарата приводит к «разболтанности» суставов, что даёт возможность больному производить движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает её за голову). Характерна поза больного — он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется распластанием живота с расхождением прямых мышц («лягушачий живот»). Нарушаются статические функции: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить, у них появляется «рахитический горб».

Нарушение функций других органов и систем

• У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию.

• Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиенальный синдром).

• Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к расстройствам дыхания при рахите И-Ш степени. У детей появляются одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция. Могут возникать участки ателектаза в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмонии.

• Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы приводят к нарушению гемодинамики, которые проявляются тахикардией, приглушением тонов сердца, функциональным систолическим шумом.

• В ряде случаев отмечают патологию со стороны пищеварительной и мочевой системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принципы классификации рахита

Степень тяжести

• I степень — лёгкая.

• II степень — средней тяжести.

• III степень — тяжёлая.

Период болезни

  • Начальные проявления.

  • Разгар.

  • Стихание.

  • Реконвалесценция.

  • Остаточные явления.

Характер течения

• Острое.

• Подострое.

• Рецидивирующее.

Периоды рахита

Период заболевания определяют по клинической картине, степени выраженности остеомаляции и биохимическим изменениям.

Начальный период

Чаще возникает на 2-3-м мес жизни и длится от 2-3 нед до 2-3 мес.

Характерны нарушения вегетативной нервной системы, и только в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде податливости краёв большого родничка и стреловидного шва.

Со стороны мышечной системы отмечают гипотонию, запоры.

При биохимическом исследовании крови отмечают небольшое снижение содержания фосфора, уровень кальция остаётся нормальным. Характерно повышение активности щелочной фосфатазы.

Период разгара («цветущий» рахит)

Характерно прогрессироваиие поражений нервной и костной систем. Костные изменения выступают на первый план. Отмечают все 3 вида изменений (остеомаляцию, остеоидную гиперплазию, нарушение остеогенеза), но их выраженность зависит от тяжести и течения заболевания.

Кроме того, для периода разгара характерны:

о отчетливая мышечная гипотония;

о слабость связочного аппарата:

♦ увеличение печени и селезёнки;

•о гипохромная анемия;

о функциональные нарушения со стороны других органов и систем.

Количество вовлечённых систем и выраженность их изменений зависит от тяжести процесса.

При биохимическом исследовании крови регистрируют значительно сниженные уровни кальция и фосфора, повышенную активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции

Отмечают обратное развитие симптомов рахита. Первыми исчезают симптомы поражения нервной системы, затем уплотняются кости, появляются зубы, исчезают изменения мышечной системы (нормализуются статические и моторные функции), уменьшаются размеры печени и селезёнки, восстанавливаются нарушения функций внутренних органов.

Увеличивается до нормальных значений уровень фосфора; концентрация кальция может оставаться сниженной, активность щелочной фосфатазы повышена.

Период остаточных явлений

Наблюдается у детей старше 2-3 лет. В этот период сохраняются лишь последствия рахита в виде деформации костей, которые указывают на то, что ребёнок перенёс заболевание в тяжёлой форме (II или III степени). Отклонений в лабораторных показателях минерального обмена не отмечают.

Благодаря последующим процессам перемоделирования костной ткани, наиболее активно протекающим после 3 лет, деформации трубчатых костей со временем исчезают. Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются. У детей, перенёсших рахит, сохраняются увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформации грудной клетки, костей таза.

Тяжесть течения рахита

I степень (легкая)

Небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны нервной и костной систем с вовлечением в процесс 1-2-го отделов скелета. Иногда наблюдают невыраженную гипотонию мышц.

После рахита I степени не отмечают остаточных явлений.

II степень (средней тяжести)

III степень (тяжёлая)

В настоящее время почти не встречается. Проявляется значительными изменениями со стороны ЦНС: нарушением сна, аппетита, заторможенностью, отставанием в развитии речи и двигательных навыков. Изменения костной системы имеют характер множественных, отчётливо выраженных деформаций (размягчение костей основания черепа, западение переносицы* «олимпийский» лоб, грубая деформация грудной клетки, конечностей, костей таза). Возможны переломы костей без смещения или с угловым смещением. Имеются выраженные изменения со стороны мышечной системы (нарушение статических функций). Значительно увеличиваются печень и селезёнка, имеются отчётливые функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания. ЖК.Т, тяжёлая анемия.

Характер течения рахита

Острое течение

Быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии. Наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных, имеющих избыточную массу тела, и часто болеющих детей.

Подострое течение

Медленное развитие заболевания. Отмечают преимущественно симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «чётки» на рёбрах, «браслетки», «нити жемчуга». Краниотабес не характерен. Чаще встречается после 6 мес у детей повышенного питания и у получивших недостаточное количество витамина D в целях профилактики рахита.

Рецидивирующее течение

Периоды улучшения состояния сменяются обострениями рахитического процесса. Это может быть обусловлено ранним прерыванием лечения, наличием сопу-ствующих заболеваний, нерациональным питанием- Характерным рентгенографическим признаком является появление в зоне роста кости полос окостенения, количество которых соответствует числу обострений.

Нарушения минерального обмена при рахите

Кальципенический рахит

Помимо классических костных изменений с преобладанием остеомаляции отмечают симптомы повышенной возбудимости (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство). Также у детей имеется выраженное расстройство вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм).

При биохимическом исследовании крови на фоне значительного снижения уровня кальция обнаруживают высокую концентрацию паратгормона и пониженную концентрацию кальцитонина. Характерно повышенное выделение кальция с мочой.

Фосфопенический рахит

Отмечают общую вялость, заторможенность, выраженную мышечную гипотонию и слабость связочного аппарата, «лягушачий живот», признаки гиперплазии остеоидной ткани.

Характерны выраженная гипофосфатемия, высокий уровень паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови, в моче — гиперфосфатурия.

Рахит без выраженных изменении концентраций кальция и фосфора в крови

У больных этой формой рахита, как правило, не бывает отчётливых клинических изменений нервной и мышечной систем. Характерно подострое течение заболевания с признаками гиперплазии остеоидной ткани (теменные и лобные бугры).

Выраженность симптомов зависит от периода, тяжести и характера течения заболевания.

• Симптомы поражения нервной системы.

♦ Изменение эмоционального статуса:

- пугливость;

- вздрагивания;

- капризность.

♦ Вегетативные расстройства:

- чрезмерная потливость;

- красный дермографизм;

- секреторные и дискинетические расстройства ЖКТ.

♦ Отставание психомоторного развития.

• Симптомы поражения костной системы:

♦ Проявления остеомаляции (преобладают при остром течении заболевания):

- податливость краёв большого родничка, костей, образующих швы;

- уплощение затылка;

- краниотабес;

- размягчение и податливость рёбер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформация грудной клетки — «куриная грудь»);

- «грудь сапожника»;

- О- или Х-образное искривление голеней;

- плоский таз;

- «олимпийский» лоб.

^ Проявления остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания):

- образование лобных и теменных бугров;

- образование рёберных «чёток*;

- вздутие метафизов трубчатых костей предплечий («браслетки»);

- утолщение на фалангах пальцев («нити жемчуга»),

о Симптомы гипоплазии костной ткани (нарушенного остеогенеза):

- позднее закрытие родничков и швов;

- нарушение прорезывания зубов (срок, порядок);

- отставание роста трубчатых костей в длину (задержка статомоторных функций);

- несоответствие паспортного возраста биологическому (нарушение сроков окостенения).

• Проявления мышечной гипотонии.

♦ Симптом «складного ножа».

♦ Дряблые плечи.

♦ Функциональный кифоз в поясничном отделе. ^ «Лягушачий живот».

о- Задержка моторного развития.

studfiles.net

Рахит: клиническая картина и классификация

18 февраля, 2012 12:08

Общие сведения

Рахит представляет собой болезнь интенсивно растущего организма, спровоцированную недостатком витамина D либо его производных. Заболевание характеризуется нарушениями, связанными с фосфорно-кальциевым обменом. Кроме того, нарушается процесс минерализации новообразующейся кости, не говоря уже про изменения, наблюдающиеся в работе разных органов и систем. Распространение, форма и тяжесть рахита обусловлены климатическими особенностями и условиями жизни.   Сегодня рахит – это не просто заболевание. Это, прежде всего, медико-социальная проблема, поскольку заболеваемость детей зависит от качества жизни их, а также их родителей. К тому же рахит – это причина развития многих сопутствующих болезней ребенка. Так, выявленные при рахите нарушения функционирования иммунной системы, а также мышечная гипотония располагают к частым простудным заболеваниям.   Среди тяжелых осложнений рахита наиболее распространенными являются:
  • остеопороз (истончение костной ткани, приводящее к переломам и деформированию костей),
  • остеомаляция (размягчение и деформирование кости из-за нарушения минерального обмена),
  • нарушение осанки,
  • миелофиброз (анемия разной выраженности),
  • кариес,
  • анемия (или малокровие).
  Из-за снижения усваивания кальция, фосфора и магния при рахите зачастую развиваются нарушения моторики ЖКТ, проявляющиеся запорами, дискинезиями желчевыводящих путей и, соответственно, двенадцатиперстной кишки.  

Рахит чаще всего встречается в больших промышленных городах, расположенных в умеренных широтах, тогда как в сельской местности, где дети большую часть времени проводят на свежем воздухе, это заболевание встречается намного реже. В тропиках рахит – это крайне редкое явление. Болезнь отличается сезонным характером, чаще возникая зимой и весной. Данные наблюдения указывают на то, что причинным фактором рахита является, прежде всего, недостаточное количество солнечного света (или витамина D).   Витамин D образуется из стеринов при воздействии ультрафиолетовых лучей непосредственно на кожный покров и кровь, которая протекает в поверхностных сосудах. В том случае, если дети мало бывают на улице, а, следовательно, практически не подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей, витамин D образуется в недостаточном количестве, тем самым провоцируя развитие ряда расстройств в полноценном обмене веществ. Некоторые родители ошибочно полагают, что компенсировать недостаток солнечных лучей можно, если регулярно выкладывать ребенка на подоконник. Но ультрафиолетовые лучи, которые вызывают образование витамина D, абсолютно не проходят сквозь оконные стекла либо через одежду.   Восполнить недостаток витамина D в организме можно, употребляя яичный желток, рыбью икру, печень многих животных. Однако на первом году жизни (именно в это время в основном болеют рахитом) не представляется возможным давать детям перечисленные продукты в необходимых количествах, поскольку концентрация витамина D в них достаточно небольшая, поэтому употребление малых порций не даст никакого эффекта. Достаточное количество витамина D присутствует в рыбьем жире, который в нашей стране является скорее лекарством, нежели продуктом питания. В коровьем, а также женском молоке содержится небольшое количество витамина D. В свою очередь, на юге, где кормящие матери подвергаются в достаточной мере воздействию солнечного света, молоко содержит значительные количества необходимого для предупреждения развития рахита витамина D. Такая же ситуация наблюдается на Крайнем Севере, где кормящая женщина употребляет в пищу большое количество рыбьего жира, не говоря уже про мясо морских зверей или птиц.   Следует отметить тот немаловажный факт, что в некоторых случаях причиной заболевания ребенка рахитом являются особенности его организма. Так, малыши, рожденные раньше установленного срока, болеют рахитом намного чаще и тяжелее, нежели доношенные дети, поскольку растут они крайне интенсивно, а, следовательно, и потребность у них в витамине D (как и в минеральных солях) очень высокая. Иногда у малышей диагностируется расстройство углеводного обмена, которое сопровождается ацидозом (изменением кислотно-щелочного баланса), в ходе которого развивается упорный рахит, достаточно плохо поддающийся лечению. Некоторые болезни, протекающие с расстройством функционирования печени и почек, тоже содействуют развитию тяжелой формы рахита (в таких случаях, которые встречаются крайне редко, речь идет про вторичный рахит).   Ранее утверждалось, что в этиологии данного заболевания главная роль принадлежала наследственности и конституции ребенка, но со временем данное мнение было опровергнуто. Так, было установлено, что решающим фактором являются в первую очередь условия внешней среды, поскольку именно под их влиянием видоизменяется как конституция, так и наследственность.  

Предрасполагающие факторы

  • увеличенная степень потребности в витамине D малышей в возрасте до года, связанная, прежде всего, с усиленным ростом, а также интенсивным формированием скелета,
  • различные патологии беременности,
  • заболевания, не затрагивающие половую систему матери (экстрагенитальные),
  • нерациональное вскармливание, а именно избыток углеводов либо белков в рационе,
  • искусственное вскармливание (дело в том, что соотношение фосфора, а также кальция в коровьем молоке абсолютно не отвечает потребностям организма ребенка),
  • болезни ЖКТ,
  • инфекционные заболевания, провоцирующие развитие ацидоза,
  • недостаточное пребывание малыша на свежем воздухе,
  • чрезмерное укутывание ребенка,
  • запыленность воздуха,
  • избыточное количество рассеянного света, который затрудняет внутреннее формирование витамина D.
  Как говорилось выше, важнейшая роль в осуществлении полноценного фосфорно-кальциевого обмена отведена витамину D, поступающему в организм ребенка с пищей либо образующемуся в кожном покрове под воздействием ультрафиолетового облучения. В целом витамин D – это малоактивное соединение, которое воздействует на организм посредством своих активных производных (именно их биологическая активность в десятки или даже в сотни раз превышает показатели активности самого витамина D).   Недостаток хотя бы одного из производных витамина D провоцирует снижение образования связывающего кальций белка, а также всасывание солей кальция в самом кишечнике. А вот недостаток кальция и магния влечет за собой усиление функции околощитовидных желез.   Надо сказать, что влияние витамина D непосредственно на обмен кальция во многом зависит от таких факторов как уровень гормонов, от электролитного обмена и, конечно, функционального состояния органов в целом. Так, паратиреоидный гормон, производимый околощитовидными железами, призван стимулировать всасывание не только кальция в кишечнике, но и всасывание кальция из кости, исключая тем самым недостаток данного элемента в организме.   При недостатке витамина D усиливается выведение с мочой аминокислот, вследствие чего нарушается структура органической матрицы кости (или коллагена). Результат нарушения процесса фосфорно-кальциевого обмена – это патологические изменения, влияющие на рост, нарушение обызвествления, а также размягчение и деформирование костей, чрезмерное развитие костных необызвествленных тканей. К тому же нарушаются и иные виды обмена (речь идет про белковый, углеводный и жировой обмен), возникают расстройства функций ЦНС и внутренних органов.  

При рахите происходит поражение практически всех систем организма, что проявляется характерной для каждой системы симптоматикой, о которой и пойдет речь дальше.  

Нервная система

Начальными признаками рахита являются функциональные нарушения, происходящие в нервной системе, проявляющиеся беспокойством, плаксивостью, бессонницей, вздрагиваниями во время сна, выраженной потливостью (интенсивно потеет голова в зоне затылка, при этом клейкий по консистенции пот раздражает кожный покров, вызывая зуд). Ребенок начинает тереться головой о подушку, вследствие чего у него наблюдается облысение затылка, являющееся симптомом начинающегося рахита.   Немаловажный симптом заболевания – это гиперестезия, при которой фиксируется повышенная чувствительность к различным раздражителям, воздействующим на органы чувств. Зачастую при попытке взять малыша на руки он начинает плакать и проявлять беспокойство.   При тяжелом течении рахита отмечаются изменения ЦНС, среди которых общая двигательная заторможенность, малоподвижность, медлительность, затруднение выработки условных рефлексов.  

Костная система

Происходит поражение всего скелета, при этом клинические проявления наиболее выражены в интенсивно растущих в том или ином возрасте костях. Например, при развитии рахита в первые три месяца жизни изменения фиксируются со стороны черепных костей, тогда как при образовании заболевания в возрасте от трех до шести месяцев изменения наблюдаются в костях, относящихся к грудной клетке. У детей, возраст которых превышает шесть месяцев, поражаются кости конечностей, а также таза.  

Виды изменений костей

1. Остеомаляция – недостаточная минерализация костной ткани. Проявляется поражением костей черепа, грудной клетки и конечностей.   Остеомаляция проявляется следующими симптомами:
  • размягчением краев большого родничка, а также швов,
  • краниотабесом (размягчением костей черепа, приводящим к его деформации, причем в большинстве случаев поражается именно затылочная кость),
  • размягчение ребер, приводящее к образованию гаррисоновой борозды, представляющей собой вдавление грудной клетки, а также расширение ее нижней области,
  • искривление костей конечностей, вследствие чего ноги ребенка принимают О- либо Х-образную форму.
  2. Остеоидная гиперплазия – интенсивное разрастание остеоидной ткани. Проявляется увеличением лобных, теменных и затылочных бугров, формированием рахитических «четок» с пятого по восьмое ребра («четки» образуются в том месте, где костная ткань переходит в хрящевую). Кроме того, наблюдается поражение костей конечностей, проявляющееся образованием «браслеток» в зоне запястья и «ниток жемчуга» на пальцах.   3. Остеопороз – прогрессирующая системная болезнь, при которой происходит поражение скелета человека, снижение плотности и нарушение структуры костной ткани. Так, кости приобретают рыхлость, из-за чего подвержены переломам даже при несущественных нагрузках.  

Мышечная система

Важными проявлениями рахита являются слабость связочного аппарата, а также гипотония мышц, при которой наблюдается пониженный мышечный тонус. Так, слабость связочного аппарата влечет за собой «разболтанность» суставов, вследствие чего больной может осуществлять движения большего объема. Например, дети, лежа на спине, могут с легкостью притягивать стопу к лицу или закидывать ее за голову. Характерной является и сама поза больного, который сидит с плотно скрещенными ногами, подпирая при этом туловище руками.   Если говорить о гипотонии мышц непосредственно передней брюшной стенки, то она проявляется распластанным животом, при этом фиксируется расхождение прямых мышц (так называемый «лягушачий живот»). Кроме того, нарушаются также и статические функции: так, дети, болеющие рахитом, намного позже начинают самостоятельно держать голову, сидеть, ползать, стоять и ходить, у них формируется «рахитический горб».  

Другие органы и системы

У определенной части детей в период разгара рахита диагностируется гипохромная анемия, при которой цветовой показатель крови из-за недостатка гемоглобина менее 0,8.   Часто отмечается увеличение таких органов как печень и селезенка (так называемый гепатолиенальный синдром).   Нельзя не сказать и про изменения, затрагивающие грудную клетку, которые вместе с гипотонией мускулатуры провоцируют расстройства дыхания при рахитах второй и третьей степени. Так, у детей наблюдаются одышка и цианоз, нарушается вентиляция легких, что в ряде случаев приводит к образованию участков ателектаза (или спадания ткани) в легких, а это, в свою очередь, является предрасполагающим фактором к развитию пневмонии.   Различные нарушения экскурсии грудной клетки, а также недостаточное сокращение диафрагмы могут привести к нарушению гемодинамики, проявляющейся тахикардией, приглушением сердечных тонов и функциональным систолическим шумом. Иногда отмечаются патологии, связанные с работой пищеварительной и мочевой систем.  

Начальный период Первые симптомы рахита появляются у детей в возрасте двух – трех месяцев. В первую очередь изменяется поведение ребенка, который становится беспокойным и пугливым. Дети остро реагируют на все внешние раздражители, а именно на громкий шум, прикосновения и внезапные вспышки света. Сон отличается поверхностностью и тревожностью.Наблюдается усиленное потоотделение (пот имеет кислый запах), а также устойчивый красный дермографизм, при котором на кожном покрове появляются полосы красного либо розового цвета. В этот период физиологический гипертонус мышц, характерный для данного возраста, уступает место мышечной гипотонии. Наблюдается податливость швов черепа, а также краев большого родничка. Кроме того, намечаются утолщения на ребрах (или «рахитические четки»).   В ходе рентгенограммы костей запястья выявляется небольшое разрежение костной ткани, тогда как при биохимическом исследовании крови отмечается нормальная либо повышенная концентрация кальция, а также снижение концентрации фосфатов (вполне возможным является фиксирование повышения активности щелочной фосфатазы). Анализ мочи выявляет фосфатурию, увеличенное содержание не только аммиака, но и аминокислот.  

Период разгара

Этот период характерен для детей в возрасте шести месяцев. Он проявляется более значительными расстройствами как со стороны ЦНС, так и со стороны опорно-двигательного аппарата. Так, процессы остеомаляции, которые ярко выражены во время острого течения рахита, провоцируют размягчение плоских костей черепа. Деформируется и становится податливой грудная клетка, которая вдавливается в нижнюю треть грудины (так называемая «грудь сапожника) либо выпирает («куриная» грудь).   Характерны для этого периода искривления трубчатых костей и формирование суженного плоскорахитического таза. Вследствие выраженного размягчения ребер появляется харрисонова борозда. Кроме того, период разгара сопровождается образованием гипертрофированных лобных, а также теменных бугров, значительным утолщением в зоне запястий, сочленений ребер и хрящей. В это время появляются «браслетки», «рахитические четки» и «нити жемчуга».   На рентгенограмме длинных трубчатых костей просматриваются бокаловидные расширения отдела трубчатой кости, которая прилегает к эпифизарной пластинке. Кроме того, наблюдается размытость и нечеткость мест предварительного обызвествления.   Четко выражены гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов ниже нормы) и умеренная гипокальциемия (или снижение уровня кальция ниже нормы), не говоря уже про повышенную активность щелочной фосфатазы.  

Период реконвалесценции

В этот период наблюдается улучшение самочувствия ребенка. Так, значительно улучшаются либо нормализуются все статические функции, тогда как в ходе рентгенограммы выявляется неравномерное уплотнение зон роста. При этом содержание фосфора непосредственно в крови достигает показателей нормы, а может и вовсе превышать их. Небольшая гипокальциемия может быть сохранена, а в некоторых случаях даже усиливаться.  

Период остаточных явлений

Для этой фазы характерны, во-первых, нормализация биохимических показателей, во-вторых, исчезновение признаков активного рахита, что свидетельствует о переходе болезни из активной стадии в неактивную. Но все же признаки перенесенного заболевания (например, остаточные деформации скелета или мышечная гипотония) могут на протяжении длительного времени сохраняться.  

По степени тяжести Согласно данной классификации, рахит бывает легким, средней тяжести и тяжелым.  
  1. Легкая стадия заболевания характеризуется нарушениями со стороны функционирования центральной, а также вегетативной нервной систем, что проявляется тревожностью малыша, пугливостью, беспокойством, повышенным потоотделением, раздражительностью. К тому же страдают мышечная и костная системы: так, у ребенка диагностируется гипотония, тогда как края большого родничка приобретают податливость.
  2. Средняя тяжесть течения заболевания характеризуется более выраженными изменениями, происходящими в костной системе, а именно формированием теменных бугров, деформированием грудной клетки, гипотонией мышц, «лягушачьим животом».
  3. Тяжелое течение рахита на сегодняшний день практически не встречается. Проявляется тяжелая степень течения заболевания серьезными изменениями со стороны функционирования ЦНС: нарушением сна и аппетита, заторможенностью, а также отставанием в речевом развитии и двигательных навыках. Наблюдаются и изменения костной системы, которые имеют характер множественных деформаций (речь идет про размягчение костей основания черепа и западение переносицы, про «олимпийский» лоб и грубую деформацию грудной клетки, конечностей, а также костей таза). Кроме того, возможны переломы костей, причем как без смещения, так и с угловым смещением. Диагностируются выраженные изменения, происходящие в мышечной системе (например, нарушение статических функций). Существенно увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается работа органов ЖКТ и дыхания, наблюдается анемия. Все это может привести к нарушению времени появления и порядка прорезывания зубов, к задержке развития статических и моторных функций (дети, больные тяжелой степенью рахита, не могут самостоятельно садиться, вставать и ходить).
  Характер течения рахита Рахит может протекать остро или подостро, а может иметь рецидивирующее течение.  
  1. Острое течение характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, преобладанием процессов остеомаляции. Такой характер течения рахита диагностируется в основном на первом полугодии жизни, встречаясь в основном у недоношенных, часто болеющих, а также имеющих избыточную массу тела малышей.
  2. При подостром течении наблюдается медленное развитие болезни. Основными симптомами являются образующиеся лобные или теменные бугры, реберные «четки», «браслетки» и «нити жемчуга». А вот краниотабес при подостром течении не наблюдается. В зоне риска оказываются дети после шести месяцев, которые получали усиленное питание. Кроме того, часто такое течение характерно для детей, которые получили недостаточное количество витамина D именно в профилактических целях.
  3. Рецидивирующее течение характеризуется периодами улучшения состояния, которые, в свою очередь, сменяются обострениями течения рахита. Это может быть спровоцировано ранним прерыванием лечения, диагностированием сопутствующих заболеваний, а также нерациональным питание. Основной рентгенографический признак – это появление в области роста кости своеобразных полос окостенения, число которых полностью соответствует числу обострений.
  Существует три варианта течения заболевания: кальцийпенический, фосфопенический, а также рахит, при котором не происходят изменения концентрации кальция и фосфора непосредственно в крови.  

Симптоматика кальцийпенического рахита

  • классические костные изменения с превалированием процессов остеомаляции,
  • тремор (или дрожание) рук,
  • нарушения сна,
  • беспричинное беспокойство,
  • срыгивания,
  • дисфункция кишечника,
  • повышенная потливость,
  • тахикардия (или увеличение частоты сокращений сердца),
  • белый дермографизм,
  • снижение в крови кальция и эритроцитов, что приводит к увеличению уровня паратиреоидного гормона,
  • уменьшение концентрации кальцитонина.
  Симптоматика фосфопенического рахита
  • общая вялость,
  • выраженная мышечная гипотония,
  • слабость связочного аппарата,
  • увеличение живота,
  • признаки гиперплазии остеоидной ткани,
  • гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов непосредственно в крови),
  • гиперфосфатурия (увеличение содержания фосфатов в моче),
  • высокий уровень паратгормона, а также кальцитонина в сыворотке крови.
  При рахите без выраженных изменений концентрации кальция и фосфора чаще всего не наблюдается отчетливых клинических изменений в работе нервной или мышечной систем. Для данной формы рахита характерно подострое течение, сопровождающееся образованием теменных и лобных бугров.

Например: Гипертония, Бессонница, Неврозы, Кашель

www.herbalist.ru

рахит

Рахит.

Рахит – заболевание, характеризующееся нарушением минерализации растущей кости, обусловленная временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью (незрелостью) систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка

Эпидемиология рахита Случаи рахита описаны во всех странах мира. Его частота среди детей раннего возраста колеблется по данным разных авторов от 1,6% до 35%. Рахит – это обменное заболевание с преимущественным нарушением P-Ca обмена, однако наряду с этим отмечается нарушение обмена Б, микроэлементов, витаминов.

Этиология и патогенез рахита В течение многих лет считали, что ведущей причиной рахита является дефицит вит.Д. В настоящее время в результате проведенных исследований выявлено, что возникновение рахита обусловлено рядом факторов.

Факторы способствующие возникновению рахита у детей: 1. Высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных (интенсивные поступления Са и Р к плоду происходит в последние месяцы беременности)

2. Дефицит Са и Р в пище, связанный с дефектами питания: - нерациональное питание беременной→недостаточность Са у беременной и плода (если женщина не употребляет молочные продукты); - дефицит Б при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц; - позднее введение прикорма; - преимущественно вегетарианский прикорм (каши, овощи) без достаточного количества Б (мясо, творог);

избыток углеводистой пищи (каши); - вскармливание неадаптированными молочными смесями; - дефицит в пищевом рационе вит.А, С, группы В (В1, В2, В6), фолиевой кислоты, микроэлементов (цинк, медь, железо, магний, марганец и др.). 3. Эндокринные нарушения: нарушение соотношения остеотропных гормонов – паратгармона и тиреокальцитонина (чаще при врожденном гипотиреозе).

4. Врожденные и приобретенные заболевания кишечника, сопровождающиеся нарушением всасывания Са, Р, вит.Д. 5. Экзо- и эндогенный дефицит вит.Д. Вит.Д поступает в организм в виде 2 соединений: - Д2-эргокальциферол с пищей - Д3-холекальциферол образуется в коже под влиянием УФО. Исходные формы вит.Д2 и Д3 биологически малоактивные. Активные формы вит.Д образуются в результате метаболизма его в печени и почках.

Вит.Д поступает в печень→25-оксихолекальциферол (25-ОНД3)→ в почки и трансформируется в активные метаболиты, основными из которых являются 1,25 и 24,25 диоксихолекальциферол (1,25-ОНД3 и 24,25-ОНД3). Оба метаболита активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов, остеобластов и выработку остеобластами белка кости остеокальцина.

В связи с этим причиной развития эндогенного гиповитаминоза Д могут быть: - врожденные и приобретенные заболевания печени и почек, сопровождающиеся нарушением метаболизма вит.Д; - имеющаяся незрелость ферментных систем кишечника, печени, почек, осуществляющих метаболизм вит.Д у детей первых месяцев жизни

Экзогенный гиповитаминоз Д – развитие его возможно при недостаточной инсаляции у детей, редко бывающих на воздухе (неврологические больные, дети из ассоциальных семей и д.т.)

Основной показатель обеспеченности организма вит.Д – уровень 25-ОНД3 в крови. В норме он составляет 15-40нг/мл. Летом увел. до 25-40нг/мл, благодаря инсаляции и снижается зимой и ранней весной до 15-25нг/мл. Снижение 25-ОНД3 до 10нг/мл – свидетельство Д-дефицита.

Таким образом, рахит и гиповитаминоз Д – неоднозначные понятия. Развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью ремоделирования костной ткани и дефицитом в растущем организме Р и Са при несовершенстве путей их транспорта метаболизма и утилизации.

Регуляция Р-Са обмена в организме осуществляется: - активными метаболитами витамина Д: 1,25 (ОН)2Д3; - гормоном паращитовидной железы – паратгормоном; - гормоном щитовидной железы – кальцитонином.

Патогенез рахита Все выше перечисленные причины → гипокальциемия. Организм человека активно поддерживает кальциевый гомеостаз, благодаря включению в процесс регуляторов Р-Са гомеостаза.

В первую очередь возникает гиперпродукция паратгормона (ПГ), которые способствует: - резорбции кальция в костной ткани → выходу его в кровь; - стимулирует гидроксилирование вит.Д в почках с образованием активных метаболитов вит.Д → всасывание кальция в кишечнике → восстановление уровня кальция в крови

Одновременно ПГ: - уменьшает реабсорбцию Р в почках → гипофосфатемия, являющаяся одним из первых биохимических проявлений рахита; - снижает реабсорбцию аминокислот в почках → нарушение структуры органической матрицы кости → коллагена → снижается способность матрицы к обызвествлению;

- уменьшает реабсорбцию бикарбонатов в почках → ацидоз → нарушение микроциркуляции во внутренних органах → в первую очередь ЦНС и вегетативной нервной системы.

Результатом этих изменений является нарушение со стороны костной системы: - размягчение костей – остеомаляция - гиперплазия остеоидной ткани - гипоплазия костной ткани.

Классификация рахита

Периоды болезни

Тяжесть течения

Характер течения

Начальный

I

Острое

Разгар

II

Подострое

Реконвалесценции

III

Остаточных явлений.

Клинические проявления рахита Начальный период: - начальные признаки рахита появляются на 2-3мес. жизни: - беспокойство, - повышенная возбудимость, - поверхностный тревожный сон, - повышенная потливость, особенно волосистой части головы, зуд кожи, приводящей к облысению затылка.

появляются легкие изменения со стороны костной ткани: признаки остеомаляци – небольшая податливость швов черепа и краев большого родничка.

Период разгара – к концу первого полугодия жизни: - усиливаются признаки остеомаляции - появляются признаки остеойдной гиперплазии: деформация черепа (лобные и теменные бугры), грудной клетки («гаррисонова борозда»), реберные «четки». - когда ребенок начинает вставать – варусная деформация нижних конечностей. - мышечная гипотония.

Рахит I степени Характерны костные изменения, преимущественно остеомаляция: податливость костей черепа, размягчение чешуи затылочной кости («краниотабез»), податливость краев БР, утолщение на ребрах в местах перехода хряща в кость («четки»), умеренная гипотония мышц. Биохимические показатели: незначительное ↓ Р, ↑ щелочной фосфатазы (ЩФ), Са в норме. На рентгенограмме лучезапястных суставов: изменения обычно отсутствуют.

Рахит II степени Характерны выраженные костные проявления остеомаляции и остеойдной гиперплазии: деформация грудной клетки с расширением нижней апертуры и втяжением ребер («гаррисонова борозда»), лобные и теменные бугры, умеренная варусная или вальгусная деформация нижних конечностей, когда ребенок начинает ходить. Выраженная мышечная гипотония, «лягушачий живот».

Биохимические показатели: ↓ Р, умеренное ↓ Са, ↑ ЩФ. Рентгенография лучезапястного сустава: расширение и неровность метафиза, бокаловидная деформация метафиза, нечеткость ядер окостенения, остеопения или остеопороз.

Рахит III степени Характерна: - грубая деформация черепа (западение переносицы, олимпийский лоб), - деформация грудной клетки («куриная грудь», «грудь сапожника»), - утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические «браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга») - выраженная деформация нижних конечностей (О-образная или Х-образная).

признаки гипоплазии костной ткани (нарушение время и порядок прорезывания зубов, позднее закрытие БР, замедление роста длинных трубчатых костей), - возможны переломы костей, - выраженная мышечная гипотония, - задержка в развитии статических функций, - полиорганная дисфункция: одышка, тахикардия, увеличение печени.

Биохимические исследования: выраженное ↓ Са и Р, значительное ↑ ЩФ. Рентгенография лучезапястного сустава: расширение, размытость метафизарной зоны, выраженный остеопороз, грубый трабекулярный рисунок кости, возможны переломы по типу «зеленой веточки».

Период реконвалесценции Наступает через 3-4 недели от начала лечения - исчезают признаки остеомаляции - нормализация уровня Р - м.б. небольшое ↓ Са и ↑ ЩФ - на рентгенограмме появляется четкая линия обызвествления в метафизарной зоне.

Период остаточных явлений Рахит II и III степени, нелеченный в раннем возрасте, может оказать неблагоприятное влияние в более старшем возрасте: - поражение зубов множественным кариесом, - заметная деформация черепа, грудной клетки, нижних конечностей, - развитие близорукости, плоскостопия, - сужение тазового кольца (плоскорахитический таз), - остеопения, остеопороз, - отставание в росте

Течение рахита Острое – в клинической картине преобладают признаки остеомаляции у детей первых 6 мес.жизни. Подострое – возникает во 2-ом полугодии жизни с манифестацией симптомов «остеойдной гиперплазии».

Диагностика рахита - основана на выявлении характерных клинических проявлениях со стороны костной системы. - период рахита и степень тяжести устанавливают на основании определения уровня Са, Р и ЩФ в крови и рентгенологического исследования костей предплечья. - определение уровня 25-ОНД3 с целью диагностики гиповитаминоза Д: ↓ до 10нг/мл – свидетельство дефицита вит.Д

Лечение рахита - комплексное 1. Полноценное рациональное сбалансированное питание. 2. Режим дня ребенка: - пребывание на свежем воздухе с достаточной инсаляцией. 3. Специфическая терапия вит.Д с целью оптимизации Р-Са-обмена. Дозы вит.Д зависят от степени тяжести рахита.

I ст.тяжести Суточная доза – 1000-1500МЕ в течении 30 дней. II ст.тяжести Суточная доза – 2000-2500МЕ в течении 30 дней. III ст.тяжести Суточная доза – 3000-4000МЕ в течении 45 дней.

После достижения терапевтического эффекта вит.Д назначают в профилактической дозе – 500МЕ в течение 2 лет жизни с перерывами на месяцы интенсивной инсаляции (с мая по октябрь) и в зимний период на 3-м году жизни.

Препараты вит.Д - водный раствор вит.Д3(холекальциферол), в одной капле содержится 500МЕ. - масляный раствор вит.Д3(холекальциферол), в одной капле – 500МЕ. - вигантол, в одной капле – 660МЕ. Спиртовой раствор вит.Д не назначается ввиду высокой дозы препарата в одной капле (4000МЕ) и возможности передозировки

4. Комплекс витаминов А, Е, С, β-каротин, группы В (В1, В2, В6). 5. В периоде реконвалесценции назначается массаж, лечебная гимнастика, в последующем водные процедуры (хвойные и соленые ванны, курс 10-15 ванн).

В настоящее время тяжелые формы рахита (II-IIIст.) встречается редко. В случае отсутствия эффекта, несмотря на коррекцию питания и назначения лечебных доз вит.Д, рахитический процесс прогрессирует, сопровождается отставанием в физическом развитии, особенно в росте, необходимо обследование ребенка для исключения вит.Д-резистентных форм рахита (рахитоподобных заболеваний).

  1. Наследственный гипофосфатемический вит.Д – резистентный рахит – фосфатный диабет: - наследуется по доминантному типу, сцепленному с полом; - характерно нарушение всасывания Р в кишечнике и снижение реабсорбции Р в проксимальных канальцах почек;

проявляется на первом году жизни: выраженные признаки рахита, выраженное отставание в росте, О-образное искривление нижних конечностей; - в крови – резкое снижение Р, Са в норме; - в моче – повышение Р; - на рентгенограмме конечностей выраженные изменения скелета.

  1. Болезнь Де-Тони-Дебре-Фанкони – наследуется по аутосомно-рецессивному типу - нарушена реабсорбция глюкозы, аминокислот, фосфатов в проксимальных канальцах почек - на первом году жизни – отставание в физическом развитии, выраженные деформации скелета, боль в костях, Х-образное искривление нижних конечностей. - диагностические критерии: увеличение в моче Р, К, глюкозы, аминокислот, полиурия; в крови – метаболический ацидоз

  2. . Вит.Д-зависимый рахит - характеризуется отсутствием фермента α1-гидроксилаза в почках → нарушение метаболизма вит.Д, отсутствие главного активного метаболита вит.Д - проявляется в первые месяцы жизни: рано выраженные деформации скелета, тяжелая мышечная гипотония, отставание в моторном развитии, искривление нижних конечностей в нижней трети голени - в крови: резкое снижение Са, некоторое снижение Р, увеличение активности ЩФ. - в моче; увеличение Р, аминокислот

Профилактика рахита 1. Антенатальная профилактика: - неспецифическая, - специфическая. 2. Постанатальная профилактика: - неспецифическая, - специфическая.

Антенатальная неспецифическая профилактика: - обеспечение нормального течения беременности - соблюдение режима дня беременной, прогулки на свежем воздухе - оптимальное питание, с включением овощей, фруктов, молочных продуктов, мяса - вместо молока целесообразно применять специализированные молочные напитки для беременных и кормящих женщин (Фемилак, Мадонна, Аннамария) - витаминно-минеральные комплексы для беременных и кормящих (Мадонна, Мультитабс перинатал, Компливит мама, Элевит пронаталь)

Антенатальная специфическая профилактика: - для профилактики нарушений Р-Са-обмена всем беременным назначается в зимне-весенний период вит.Д в дозе 400МЕ в сутки с 28 по 32 нед. беременности. - беременным из группы риска (гестозы, сахарный диабет, гипертоническая болезнь и др.) вит.Д назначается в дозе 400МЕ с 28 по 32 нед. вне зависимости от времени года.

Постнатальная неспецифическая профилактика: 1. Рациональный режим дня, прогулки на свежем воздухе, инсаляция. 2. Закаливание, массаж, гимнастика. 3. Правильная организация питания: - грудное вскармливание - рациональное питание кормящей матери - при искусственном вскармливании использование адаптированных молочных смесей - своевременное введение прикорма.

Постнатальная специфическая профилактика: - проводится с месячного возраста - назначается вит.Д в дозе 400-500МЕ в сутки в осенне-зимний и весенний период - с мая по октябрь специфическая профилактика не проводится - можно использовать поливитаминные препараты, содержащие профилактическую дозу вит.Д: Биовиталь, Мульти-табс Беби, Пиковит, Юнивит, а также рыбий жир.

- при вскармливании ребенка адаптированными смесями, содержащими вит.Д – суммарная доза не должна быть более 400МЕ в сутки - длительность специфической профилактики составляет 2-2,5 года с перерывами на месяцы интенсивной инсаляции - недоношенным детям вит.Д назначается в дозе 400МЕ в сутки с обязательной пищевой дотацией Са и Р с трехнедельного возраста.

Гипервитаминоз Д Назначение неадекватных доз вит.Д при лечении профилактики рахита может породить другую болезнь, иногда более опасную, чем рахит – гипервитаминоз Д (интоксикация вит.Д).

Патогенез - при гипервитаминозе Д - 1,25-ОН2Д3 активирует функцию остеобластов→ ↑всасывания Са в кишечнике и реабсорбция в почках → гиперкальциемия → отложение кальция в стенках сосудов внутренних органов (кальциноз), в первую очередь в сосудах почек и сердца и клапанов сердца; - избыток 1,25-ОН2Д3 повреждает клеточные мембраны → разрушает лизосомы с выходом ферментов в кровь → повреждаются внутренние органы;

Выделяют острый и хронический гипервитаминоз Д. Острый гипервитаминоз Д возникает: - при приеме больших доз вит.Д в течение короткого промежутка времени (2-3нед.) у детей первого года жизни; - при индивидуальной гиперчувствительности к вит.Д (особенно у недоношенных и детей первого года жизни;

Клиническая картина - рвота, срыгивания - снижение аппетита, жажда, неустойчивый стул, поносы - снижение массы тела - обезвоживание - возможны клонико-тонические судороги.

Хронический гипервитаминоз Д возникает при длительном приеме вит.Д (2-4 мес. и более) в умеренных дозах, чаще при одновременном назначении препаратов Са.

Клиническая картина менее выражена: - слабость, головная боль - повышенная раздражительность - плохой сон - боли в суставах - раннее закрытие БР - постепенное снижение массы - повышение АД, клинические признаки миокардиодистрофии, нефрокальциноза.

Лабораторная диагностика: - ↑ Са в крови и моче, наиболее информативным является ↑ Са в моче более 2мг/кг в сутки; - в общем анализе крови – анемия; - в анализе мочи – лейкоцитурия, микрогематурия, протеинурия; - увеличение 25-ОНД3 более 70нг/мл.

Осложнения гипервитаминоза Д: - вторичный дизметаболический ПН; - почечно-каменная болезнь; - нефрокальциноз; - ангиокальциноз.

Лечение гипервитаминоза Д: - отмена вит.Д, УФО, отмена инсаляций; - ограничение Са в пище (исключение молочных продуктов); - назначение вит.А, Е; - инфузионная терапия в режиме гиперинфузии на фоне фуросемида; - при тяжелых формах – преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки 5-7 дней

studfiles.net


Смотрите также

 Поиск



Любое использование материалов с сайта разрешено только при наличии гиперссылки на источник материала.